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 一、概述SqU宋宝林医生

(一)定义
神经源性膀胱(Neurogenic bladder, NB)是一类由于神经系统病变导致膀胱和∕或尿道功能障碍(即储尿和∕或排尿功能障碍),进而产生一系列下尿路症状及并发症的疾病总称。
(二)病因
所有可能累及储尿和∕或排尿生理调节过程的神经系统病变,都有可能影响膀胱和∕或尿道功能。诊断神经源性膀胱必须有明确的相关神经系统病史。常见的病因有外周神经病变、神经脱髓鞘病变(多发性硬化症)、老年性痴呆、基底节病变、脑血管病变、额叶脑肿瘤、脊髓损伤、椎间盘疾病、医源性因素等。
(三)分类
高度推荐采用基于尿动力学检查结果的ICS下尿路功能障碍分类系统。神经源性膀胱临床症状及严重程度的差异,并不总是与神经系统病变的严重程度相一致,因此不能单纯根据神经系统原发病变的类型和程度来臆断膀胱尿道功能障碍的类型。
二、神经源性膀胱的诊断
神经源性膀胱的诊断主要包括三个方面:①导致膀胱尿道功能障碍的神经系统病变的诊断②下尿路功能障碍和泌尿系并发症的诊断③其它相关器官、系统功能障碍的诊断。
(一)病史 (高度推荐)
1.遗传性及先天性疾病史:如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等发育异常疾病。
2.代谢性疾病史:如糖尿病史,是否合并糖尿病周围神经病变、糖尿病视网膜病变等并发症。
3.神经系统疾病史:如带状疱疹、格林-巴利综合征、多发性硬化症、老年性痴呆、帕金森病、脑血管意外、颅内肿瘤、脊柱脊髓外伤、腰椎间盘突出症等病史。
4.外伤史:应详细询问受伤(尤其是脊髓损伤)的时间、部位、方式,伤后排尿情况及处理方式等。
5.既往治疗史:特别是用药史、相关手术史等。
6.生活方式及生活质量的调查:了解吸烟、饮酒、药物成瘾等情况,评估下尿路功能障碍对生活质量的干扰程度等。
7.尿路感染史:感染发生的频率、治疗方法及疗效等。
8.女性还应询问月经及婚育史。
(二)症状  (高度推荐)
1.泌尿生殖系统症状
(1)下尿路症状:包括储尿期症状、排尿期症状和排尿后症状。
(2)膀胱感觉异常:如有无异常的膀胱充盈感及尿意等。
(3)泌尿系管理方式的调查:如腹压排尿、扣击排尿、挤压排尿、自行漏尿、间歇导尿、长期留置尿管、留置膀胱造瘘管等。
(4)性功能障碍症状:男性注意是否存在勃起功能障碍、性高潮异常、射精异常等,女性注意是否存在性欲减退、性交困难等。
(5)其它:如腰痛、盆底疼痛、血尿、脓尿等。
2.肠道症状:肛门直肠症状如直肠感觉异常、里急后重感等;排便症状如便秘、大便失禁等。
3.神经系统症状:包括神经系统原发病起始期、进展期及治疗后的症状,注意肢体感觉运动障碍、肢体痉挛、自主神经反射亢进等症状。
4.其它症状:如发热等。
(三)体格检查  (高度推荐)
高度推荐进行全面的病史采集和全面而有重点的体格检查,体格检查中应重视神经系统检查、尤其是会阴部/鞍区感觉及肛诊检查。
1.一般体格检查:注意患者精神状态、意识、认知、步态、生命体征等。
2.泌尿及生殖系统检查:注意腰腹部情况,男性应常规进行肛门直肠指诊,女性要注意是否合并盆腔器官脱垂等。
3.神经系统检查:
(1)脊髓损伤患者应检查躯体感觉平面、运动平面、脊髓损伤平面,以及上下肢感觉运动功能和上下肢关键肌的肌力、肌张力。
(2)神经反射检查:包括膝腱反射、跟腱反射、提睾肌反射、肛门反射、球海绵体肌反射、各种病理反射(Hoffmann征和Babinski征)等。
(3)会阴部/鞍区及肛诊检查:高度推荐,以明确双侧S2-S5节段神经支配的完整性。
(四)辅助检查
神经源性膀胱诊断治疗参考(简洁版)
 
高度推荐的辅助检查有:尿常规、肾功能、尿细菌学检查、泌尿系超声、泌尿系平片、膀胱尿道造影检查。推荐的辅助检查有:静脉尿路造影、泌尿系MR水成像、核素检查。其它检查应根据患者具体情况选择施行。
(五)尿动力学检查及相关电生理检查
高度推荐使用尿动力学检查客观准确地评估神经源性下尿路功能障碍。应当先行排尿日记、自由尿流率、残余尿测定等无创检查项目,然后再进行充盈期膀胱测压、排尿期压力流率测定、肌电图检查、神经电生理检查等有创检查项目。高度推荐的检查项目有:排尿日记、自由尿流率、残余尿量测定、充盈期膀胱压力容积测定、肌电图、逼尿肌漏尿点压力测定、影像尿动力学检查。推荐的项目有:尿道压力描记、球海绵体反射、阴部神经体感诱发电位。可选的项目有:压力-流率测定、腹压漏尿点压力测定、冰水实验、氯贝胆碱超敏实验。
 
三、神经源性膀胱的治疗
(一)神经源性膀胱的治疗目标与原则
1.神经源性膀胱的治疗目标
神经源性膀胱治疗目标包括首要和次要目标:(1)首要目标为保护上尿路功能(保护肾脏功能),确保储尿期和排尿期膀胱压力处于安全范围内。(2)次要目标为恢复∕部分恢复下尿路功能,提高控尿∕排尿能力,减少残余尿量,预防泌尿系感染,提高患者生活质量。
治疗后继发的残余尿量增多问题可以由间歇导尿解决。
2.神经源性膀胱的治疗原则
神经源性膀胱的治疗原则包括:(1)首先要积极治疗原发病,在原发的神经系统病变未稳定以前应以保守治疗为主。(2)选择治疗方式应遵循逐渐从无创、微创、再到有创的原则。(3)单纯依据病史、症状和体征、神经系统损害的程度和水平不能明确尿路功能状态,影像尿动力学检查对于治疗方案的确定和治疗方式的选择具有重要意义。制定治疗方案时应结合患者个体情况制定治疗方案。(4)神经源性膀胱的病情具有临床进展性,因此治疗后的定期随访应伴随终生。
 
(二)神经源性膀胱的常用治疗方法
 
1.常用的保守治疗方法
(1)手法辅助排尿(特殊情况下可选)
适宜手法辅助排尿的患者群有限,应严格指证慎重选择。手法辅助排尿可能导致膀胱压力超过安全范围,该类方法存在诱发或加重上尿路损害的潜在风险。特殊情况下对于部分病情稳定,已经接受尿道括约肌切断术、A型肉毒毒素尿道括约肌注射术等降低膀胱出口阻力治疗的患者,经过影像尿动力学检查排除潜在的诱发或加重上尿路损害的风险后,可以选择手法辅助排尿,应用期间必须长期严密随访。
(2)康复训练
① 行为训练(推荐)
行为训练主要包括定时排尿和提示性排尿。推荐将行为训练作为其它治疗方法的辅助。
② 盆底肌功能训练(推荐)
盆底肌功能训练主要包括Kegels训练和阴道锥训练。对于不完全去神经化的神经源性尿失禁及神经源性逼尿肌过度活动患者,推荐使用该类方法以增强盆底与括约肌力量。
③盆底电刺激(推荐) 
对于盆底肌及尿道括约肌不完全去神经化的患者,推荐使用经阴道或肛门电极进行盆底电刺激。盆底电刺激结合生物反馈治疗可以在增加盆底肌肉觉醒性的同时使肌肉被动收缩。
④生物反馈(推荐)
推荐应用肌电图生物反馈指导训练盆底肌,能够加强肌肉收缩后放松的效率和盆底肌张力,巩固盆底肌训练的效果。
(3)口服药物
①治疗神经源性逼尿肌过度活动的药物
M受体阻断剂(高度推荐)是治疗神经源性逼尿肌过度活动的一线药物。该类药物在减少神经源性逼尿肌过度活动的同时,也会降低逼尿肌收缩力导致残余尿量增加,因此部分患者需要加用间歇导尿。
托特罗定、奥昔布宁、盐酸曲司氯铵、盐酸丙哌维林对于治疗神经源性逼尿肌过度活动具有肯定疗效,但均显示出不同程度的口干等副作用;而新一代M受体阻断剂索利那新在神经源性膀胱治疗中展现出良好的应用前景。黄酮哌酯(不推荐)对于治疗神经源性逼尿肌过度活动无效。
②治疗逼尿肌收缩无力的药物
对于无膀胱出口梗阻的逼尿肌无反射患者可选择使用氯贝胆碱(可选),对于存在逼尿肌-括约肌协同失调的患者不推荐使用。目前尚无有效的药物能够治疗逼尿肌收缩无力,间歇导尿仍是治疗逼尿肌无反射的首选方法。
③降低膀胱出口阻力的药物
α受体阻滞剂(推荐)可以降低膀胱出口阻力,显著降低逼尿肌漏尿点压力,副作用较少。
④增加膀胱出口阻力的药物
目前尚无有效药物能够治疗神经源性尿道括约肌功能不全。
(4)导尿治疗
①间歇导尿(高度推荐)
硅胶间歇导尿管
专用间歇导尿管
 
间歇导尿(IC)是协助膀胱排空的金标准。间歇导尿包括无菌间歇导尿和清洁间歇导尿(CIC)。推荐使用12-14 Fr的导管,导尿频率4-6次/天,导尿时膀胱容量小于400 mL。间歇导尿的患者推荐每年至少随访一次。
②留置导尿(急性期短期留置推荐,长期留置可选)和膀胱造瘘(可选)
原发神经系统疾病急性期时短期留置导尿是安全的。长期留置导尿或膀胱造瘘均有较多并发症。成人留置导尿推荐使用12-16F全硅胶或硅化处理的尿管。推荐对留置导尿或膀胱造瘘超过10年、严重肉眼血尿、慢性顽固性泌尿系感染的患者每年例行膀胱镜检查进行膀胱癌筛查。
(5)外部集尿器(可选)
男性尿失禁患者可选择使用阴茎套和外部集尿器,应定期检查佩戴外部集尿器后是否能够低压排空膀胱,是否有残余尿。
(6)腔内药物灌注治疗(可选)
用于膀胱腔内灌注治疗的药物主要有抗胆碱能药物和C纤维阻滞剂。目前可选择用于腔内灌注的抗胆碱能药物有托特罗定、奥昔布宁等。辣椒辣素和RTX(Resiniferatoxin)均为C纤维阻滞剂,对辣椒辣素失效者仍可使用RTX。
(7)神经电刺激
①膀胱腔内电刺激(推荐)
膀胱腔内电刺激(IVS)的适应症为神经源性膀胱感觉减退合并收缩力低下的患者。推荐常用刺激参数为脉冲幅度10mA、周期2ms、频率20Hz,每天刺激90分钟,为期一周。
②胫神经电刺激(不推荐)
目前尚无确凿的证据证明胫神经电刺激对神经源性膀胱患者有稳定的长期效果。
2. 常用的手术治疗方法
神经源性膀胱的手术治疗方法分为治疗储尿功能障碍的术式、治疗排尿功能障碍的术式、同时治疗储尿和排尿功能障碍的术式和尿流改道术式四大类,本指南仅阐述这些术式在神经源性膀胱中的应用。
重建储尿功能可以通过扩大膀胱容量和/或增加尿道控尿能力两条途径实现,重建排尿功能可以通过增加膀胱收缩力和/或降低尿道阻力两条途径实现。需要特别指出的是:鉴于神经源性膀胱的病因、病理生理机制、临床症状及病程演进的复杂性和多样性,治疗的首要目标是保护上尿路功能而不是单纯提高控尿和/或排尿能力,因此在选择任何手术治疗方法之前都应与患者充分沟通,将患者的治疗期望值控制在合理的范围以内。
(1)扩大膀胱容量的术式
施行该类术式的目的在于扩大膀胱容量、抑制逼尿肌过度活动、改善膀胱壁顺应性,为膀胱在生理安全的压力范围内储尿创造条件,从而降低上尿路损害的风险。术式的选择要遵循循序渐进的原则。
①     A型肉毒毒素膀胱壁注射术(高度推荐)

经尿道膀胱颈口电切+尿道狭窄扩张+尿道外括约肌A型肉毒毒素注射SqU宋宝林医生

A型肉毒毒素SqU宋宝林医生

A型肉毒毒素(Botulinum toxin A,BTX-A) 是肉毒杆菌在繁殖中分泌的神经毒素。
适应症:保守治疗无效但膀胱壁尚未纤维化的成人逼尿肌过度活动患者。对于同时合并肌萎缩侧索硬化症或重症肌无力的患者、怀孕及哺乳期妇女、过敏性体质者以及对本品过敏者禁用A型肉毒毒素治疗。使用A型肉毒毒素期间禁用氨基糖苷类抗生素。
推荐治疗成人神经源性逼尿肌过度活动的剂量为200~300UI,部分A型肉毒毒素药品规格不同需要相应调整剂量。大多数患者术后需配合间歇导尿,术后疗效平均维持6~9个月。成人接受A型肉毒毒素膀胱壁注射后罕见不良反应发生。曾个案报道的并发症有注射后一过性全身肌无力、过敏反应、流感样症状等。本药品需按相关规定严格管理。
② 自体膀胱扩大术(逼尿肌切除术)(推荐)
适应症:经过M受体阻断剂等药物或A型肉毒毒素注射治疗无效的神经源性逼尿肌过度活动患者,推荐术前膀胱测压容量成人不应低于300ml或同年龄正常膀胱容量的70%,术后大多数患者须配合间歇导尿。
一般术后1~2年膀胱容量可以达到稳定状态,在膀胱容量未达到稳定状态前可配合应用抗胆碱能制剂。术后效果不佳的患者仍可接受肠道膀胱扩大术。主要并发症有膀胱穿孔、保留的膀胱粘膜缺血纤维化等。
③肠道膀胱扩大术(高度推荐)
适应症:严重逼尿肌过度活动、逼尿肌严重纤维化或膀胱挛缩、膀胱顺应性极差、合并膀胱输尿管返流或壁段输尿管狭窄的患者。术前应常规行影像尿动力检查评估膀胱以及膀胱出口的情况, 术前还要明确上尿路形态及积水扩张程度、判断分侧肾功能。肾功能不全的患者接受肠道膀胱扩大术前应充分引流尿路以期降低血Cr水平,严重肾功能不全的患者应慎用该术式。禁忌症有合并Crohn病或溃疡性结肠炎等肠道炎症性疾病、既往因接受盆腔放疗或腹部手术导致的严重腹腔粘连等。
当合并膀胱输尿管返流时,是否需要同期行输尿管抗返流再植目前存在争议。本指南推荐对于程度严重的膀胱输尿管返流(高等级返流或/和低压返流)在实施肠道膀胱扩大术时同期行输尿管抗返流再植术。
肠道膀胱扩大术长期疗效确切,术后患者须配合间歇导尿。主要并发症有肠道分泌粘液阻塞尿路、尿路感染、结石形成、肠梗阻、肠道功能紊乱、电解质紊乱、储尿囊破裂、储尿囊恶变等。高度推荐对术后患者进行终身随访。
(2)增加尿道控尿能力的术式
任何增加尿道控尿能力的术式都会相应地增加排尿阻力,因此这类术式对于神经源性膀胱的主要适应证为因尿道括约肌功能缺陷导致的尿失禁。在实施该类手术前应通过影像尿动力学检查明确膀胱的容量、稳定性、顺应性、收缩能力,以及是否存在膀胱输尿管返流、肾积水等上尿路损害。
①填充剂注射术(儿童可选、成人不推荐)
适应症:尿道固有括约肌功能缺陷,但逼尿肌功能正常的患者,通过注射增加尿道封闭作用提高控尿能力。
该术式应用于儿童神经源性尿失禁患者的近期有效率30%~80%,远期有效率30%~40%,儿童可选使用。目前缺乏填充剂注射治疗成人神经源性尿失禁的大宗报道,因此不推荐该术式应用于成人神经源性尿失禁患者。
②尿道吊带术(推荐)
适应症:在神经源性膀胱中应用的指证为尿道闭合功能不全的患者。术前膀胱的容量、稳定性、顺应性良好或可以控制,术后排尿问题可以通过间歇导尿解决。
吊带材料可选用自体筋膜以及合成材料。该术式在女性神经源性尿失禁患者中的成功率高于男性。主要并发症有吊带断裂或松弛、吊带过度压迫导致尿道侵蚀、感染等。
③人工尿道括约肌植入术(推荐)
适应症:尿道括约肌去神经支配导致的神经源性括约肌功能不全。
术后总体控尿率在70%~95%,人工尿道括约肌装置翻修率在16%~60%,装置取出率在19%~41%。主要远期并发症包括人工尿道括约肌装置机械故障、感染、尿道萎缩、侵蚀等。
(3)增加膀胱收缩力的术式
①骶神经前根刺激术(配合SDAF可选,不推荐单独使用)
骶神经前根刺激术(Sacral anterior root stimulation,SARS)通过在S2-S4骶神经前根植入Brindley刺激器,电极刺激骶神经前根诱发膀胱收缩,此术式在配合骶神经后根完全性切断术(Sacral deafferentation ,SDAF)的条件下可选择应用于骶髓以上完全性脊髓损伤患者;不推荐单独使用SARS。
② 逼尿肌成形术(可选)
适应症:逼尿肌无反射的神经源性膀胱患者。该类术式主要包括腹直肌转位膀胱重建术、背阔肌转位膀胱重建术等,施行该类手术的前提是必须解决尿道阻力过高的问题,术后需长期随访患者以避免形成或加重上尿路损毁。
(4)降低尿道阻力的术式
降低尿道阻力的术式通过阻断尿道外括约肌和/或尿道周围横纹肌不自主性收缩,改善膀胱排空能力,由于术后呈现尿失禁状态需配合外用集尿器,因此这类手术主要适合男性脊髓损伤患者。
①     A型肉毒毒素尿道括约肌注射术(推荐)
A型肉毒毒素(BTX-A)尿道括约肌注射术是一种可逆的“化学性” 括约肌去神经支配手术,根据后尿道阻力增高的部位分为尿道外括约肌注射术与尿道内括约肌(膀胱颈)注射术。
BTX-A尿道外括约肌注射术的适应症:成人保守治疗无效的逼尿肌-尿道外括约肌协同失调(DESD)治疗。
BTX-A尿道内括约肌或膀胱颈注射术的适应症:成人保守治疗无效的逼尿肌无反射、逼尿肌收缩力减弱、尿道内括约肌(膀胱颈)松弛障碍或痉挛、逼尿肌-膀胱颈协同失调等治疗。
BTX-A的一般应用剂量为100~200UI,注射前将其溶于5~10ml注射用水中,在膀胱镜下通过特制的注射针于3、6、9、12点位将其分8~10个点注射于尿道外括约肌内和/或尿道内括约肌(膀胱颈)内。
根据情况部分患者可行BTX-A尿道外括约肌及膀胱颈联合注射术,注射剂量可适当增加。
术后大多数患者残余尿量减少,排尿期最大逼尿肌压力降低,大约4%的患者术后出现短暂的压力性尿失禁症状。术后疗效平均维持3~9个月,随着时间推移治疗效果逐渐下降。
②尿道外括约肌切断术(高度推荐)
适应症:主要指证是男性脊髓损伤患者逼尿肌-尿道外括约肌协同失调,次要指证有频繁发作的自主神经反射亢进、因逼尿肌-尿道外括约肌协同失调导致残余尿量增多反复泌尿系感染发作、因尿道假道或狭窄而间歇导尿困难的患者、因膀胱引流不充分导致上尿路损害等。该术式不适于女性患者和由于阴茎萎缩配戴外用集尿器困难的男性患者。
术后大约70%~90%的患者膀胱排空功能和上尿路的稳定性都可以得到改善。大约14%的患者初次手术效果不理想,须二次手术。远期因尿道外括约肌切断不充分、逼尿肌收缩力低下、膀胱颈狭窄、尿道瘢痕、尿道狭窄等原因的再次手术率为30%~60% 。主要并发症有术中和术后出血、感染(甚至菌血症)、残存勃起功能的损害、射精障碍等。
③膀胱颈切开术(推荐)
神经源性膀胱患者实施经尿道外括约肌切断术时,如果合并逼尿肌-膀胱颈协同失调、膀胱颈纤维化或狭窄,推荐同期行膀胱颈切开术。
④尿道支架置入术(推荐)
适应症同尿道外括约肌切断术。与尿道外括约肌切断术相比,尿道支架置入术具有出血少、住院时间短、对残存勃起功能影响小等优点。主要并发症有支架的变形和移位、支架表面形成结石、支架对尿道组织的侵蚀、支架刺激诱发尿道上皮增生导致继发性梗阻、支架取出困难等。
(5)同时治疗储尿和排尿功能障碍的术式
① 骶神经后根切断+骶神经前根刺激术(SDAF+SARS)(可选)
适应症:逼尿肌-尿道外括约肌协同失调(DESD)合并反射性尿失禁、残余尿增多的骶髓以上完全性脊髓损伤患者。该术式仅适用于完全性脊髓损伤患者。
大约80%的患者可以获得足够的膀胱收缩产生有效排尿,但术后要加强对上尿路的随访。主要并发症有完全切断骶神经后根导致患者残存的勃起和射精功能损害、便秘症状加重、电极装置故障、电极植入部位感染和疼痛、脑脊液漏等。
② 骶神经调节术(可选)
骶神经调节的适应证为急迫性尿失禁、严重的尿急尿频综合症和无膀胱出口梗阻的原发性尿潴留。目前美国FDA尚未将神经源性膀胱列入常规适应证,但骶神经调节对于部分神经源性膀胱(如隐性骶裂、不全脊髓损伤、多发硬化等)也有治疗作用。
骶神经调节术分经皮穿刺体外测试和刺激装置永久植入两阶段进行。测试期间如患者主观症状以及客观观察指标改善50%以上,即可进行刺激装置的永久植入。主要并发症有电极植入部位感染、疼痛、电极移位、电极被包裹纤维化等。因此在经皮穿刺体外测试有效的前提下,可选本方法。
(6)尿流改道术(可选)
尿流改道包括可控尿流改道和不可控尿流改道两类。
可控尿流改道的适应症:①神经源性膀胱合并膀胱肿瘤;②膀胱严重挛缩合并膀胱出口功能不全;③患者长期留置尿管产生尿道瘘、骶尾部压疮等严重并发症;④患者因肢体畸形、尿道狭窄、尿道瘘、过度肥胖等原因经尿道间歇导尿困难者。主要禁忌症有合并肠道炎症性疾病、严重腹腔粘连等。短期内可控尿流改道的控尿率超过80%,常见的并发症有肠粘液分泌、感染、电解质紊乱、腹壁造口狭窄、输尿管与储尿囊的吻合口狭窄等[88]。利用肛门控制尿液的术式禁忌用于神经源性膀胱患者。
当患者经腹壁造口自行间歇导尿困难或因上尿路积水、严重肾功能损害等原因无法接受可控尿流改道时,可选择不可控尿流改道。回肠膀胱术是最常用的术式,主要缺点为需要终身佩戴集尿袋,主要并发症有肠梗阻、肠粘连、吻合口漏、吻合口狭窄、腹壁造口狭窄、造口旁疝、结石形成等。
 
五.膀胱输尿管返流的治疗
膀胱输尿管返流包括原发性膀胱输尿管返流和继发性膀胱输尿管返流,本指南仅阐述神经源性膀胱导致继发性膀胱输尿管返流的处理。在纠正继发性膀胱输尿管返流之前,必须首先纠正逼尿肌-括约肌协同失调(DSD)、低顺应性膀胱、膀胱内病理性高压等导致膀胱输尿管返流的诱发因素。部分继发性膀胱输尿管返流随着逼尿肌-括约肌协同失调的纠正、膀胱顺应性的改善可以减轻甚至消失。纠正了诱发因素后仍然存在的膀胱输尿管返流,推荐填充剂注射抗返流术或输尿管膀胱再植抗返流术。
填充剂注射抗返流术创伤较小,近期成功率较高。膀胱挛缩的低顺应性神经源性膀胱常需要接受肠道膀胱扩大手术,当伴有膀胱输尿管返流时是否同期进行输尿管膀胱再植仍然存在争议。肠道膀胱扩大术可以解决程度较轻的输尿管返流问题(低等级返流和/或高压返流),但对于程度较重的返流(高等级返流和/或低压返流)推荐在行肠道膀胱扩大术的同期行输尿管抗返流再植术。输尿管抗返流再植术有多种术式可以选择,输尿管粗大者应同期行裁剪或折叠。
 
六.小儿神经源性膀胱
小儿神经源性膀胱病因以先天性为主,但也存在获得性因素。最常见的病因是神经管闭合不全导致的脊髓发育不良,包括脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出等,严重的肛门直肠畸形或肛门直肠畸形手术治疗后也可伴随神经源性膀胱。
高度推荐早期发现脊柱裂、脊髓脊膜膨出等原发病,并在早期予以积极的外科手术治疗,有利于改善患儿预后。小儿神经源性膀胱病程往往呈进行性发展,因此高度推荐定期进行影像尿动力学检查以明确疾病的临床进展。
泌尿系处理首选保守治疗。例如对于逼尿肌过度活动和/或逼尿肌-括约肌协同失调的患儿,高度推荐的治疗方法是清洁间歇导尿(CIC)联合抗胆碱能药物。高度推荐清洁间歇导尿(CIC)联合抗胆碱能药物作为基础的标准治疗方法之一。每种外科手术方法均有其特定适应指证,因而高度推荐结合个体情况制定手术治疗方案。
高度推荐对小儿神经源性膀胱患者进行终生随访。
 
七.神经源性膀胱患者的随访
高度推荐尿常规、泌尿系超声、残余尿量、肾功能、尿动力学检查做为基础随访检查项目。推荐根据患者病情进展复查影像尿动力学,并相应调整随访间隔时间。

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