海绵肾的发病原因与发病机制

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 海绵肾又称髓质海绵肾（medullanyspongekidney，MSK），发生率约1/5000。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。男性多见，一般无家族史。3US宋宝林医生

疾病介绍3US宋宝林医生

海绵肾（Medullary Sponge Kidney）是先天性、良性肾髓质囊性疾病，虽不是遗传性疾病，但有家族发病的报道，被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。该病于1944年由Cacci及Ricei描述并正式命名。事实上病肾外观与海绵毫无相类似之处，仅见肾增大。Hamburger认为使用肾盏前小管扩张症这一名词较为适宜。临床上不常见，一般在20岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿路感染。一般预后较好。[1] 3US宋宝林医生

流行病学3US宋宝林医生

该病发生率在1/5000～1/2000之间。Palubinskas统计了2465例连续尿路造影，发现14例海绵肾，发病率为0.5%。尿路结石患者中，该病发生率为3.5%～13%。男女发病比例为2∶1，但也有报道男女发病率没有差别。该病第1次就诊的年龄为10～80岁，最多为30～60岁。3US宋宝林医生

疾病病因3US宋宝林医生

该病为先天性常染色体隐性缺陷。发病原因不明。曾提出感染或阻塞是该病病因，现认为感染是继发的。许多学者将该病看成是肾髓质的先天畸形。3US宋宝林医生

发病机制3US宋宝林医生

1、在无并发症病例，肾脏一般正常或中度增大。病变局限于锥体，皮质不受侵犯。3US宋宝林医生

2、病理特征是远端集合管扩张，形成小囊和囊样空腔，囊壁为单层上皮细胞，内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石，扩张的集合管与近端正常的集合管相通，与肾盏相连处直径正常或相对缩小。3US宋宝林医生

3、结石常为纯磷灰石或同时含草酸钙等。3US宋宝林医生

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4、肾其余部分结构和发育正常，但邻近病变的肾组织多有慢性炎症。3US宋宝林医生

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